Combatir el daño cerebral reconsiderando las mitocondrias

Albert Quintana

Universitat Autònoma de Barcelona (UAB), España

Las enfermedades mitocondriales son afecciones raras pero devastadoras que afectan aproximadamente a 1 de cada 5.000 niños. Son enfermedades que dañan los sistemas de producción de energía del cuerpo, en especial del cerebro, lo que produce un deterioro progresivo y, a menudo, la muerte. A pesar de su gravedad, no existe actualmente ningún tratamiento eficaz, y uno de los mayores misterios es por qué determinadas células cerebrales son más vulnerables que otras.

En este proyecto se investiga si las mitocondrias dañadas de las células cerebrales son capaces de desencadenar una falsa alarma que hace creer a las células que están sufriendo un ataque vírico. Esta respuesta errónea provocaría la acumulación de lípidos en el interior de la célula, lo que a su vez podría causar más daños y, finalmente, la muerte celular. Utilizando un modelo en ratones que simula con precisión la enfermedad humana, los investigadores del proyecto ya han encontrado indicios de esta respuesta inmunitaria anómala y la consecuente acumulación de lípidos en el cerebro. Ahora emplearán herramientas avanzadas para estudiar el desarrollo de este proceso en tiempo real. En concreto, analizarán la formación y el comportamiento de las gotas lipídicas (adiposomas) en las células cerebrales afectadas y su relación con la respuesta inmunitaria. Asimismo, estudiarán si un bloqueo de esta respuesta o una modificación de la manera en que las células gestionan la acumulación de grasa puede proteger el cerebro y mejorar los síntomas.

Los resultados de este proyecto podrían dar lugar a nuevos tratamientos no solo para las enfermedades mitocondriales, sino también para otras afecciones relacionadas con trastornos neurodegenerativos que implican a las mitocondrias.

Lipid droplets as immunometabolic mediators in mitochondrial disease encephalopathy

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